BIOGRAFÍA
Pablo Hernansanz Agustín (Guadalajara, 1986) es investigador Ramón y Cajal en el Instituto Cajal (CSIC), centro para el que ha superado el proceso que le acredita como científico titular. Doctor con mención internacional en Bioquímica y Biomedicina por la Universidad Autónoma de Madrid, ha trabajado en la Fundación de Investigación Biomédica del Hospital La Princesa y en el Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares. Autor de 48 publicaciones científicas, indaga en los mecanismos moleculares de los trastornos neurológicos asociados a las mitocondrias. Ha sido revisor de publicaciones como Nature Metabolism o Redox Biology y es editor asociado de Frontiers in Physiology.
PROYECTO
La disfunción del denominado complejo I mitocondrial subyace a trastornos como la neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON). Hernansanz ha descubierto que las mutaciones en este complejo comprometen la producción energética mediante el desequilibrio de sodio, generando estrés oxidativo y fallo respiratorio. Este proceso se agrava por la activación de inhibidores endógenos que exacerban el daño mitocondrial. Este proyecto Leonardo se propone bloquear estos inhibidores y restaurar la función mitocondrial mediante estrategias genéticas y farmacológicas, validadas en modelos murinos. Los resultados podrían redefinir la patogénesis de la LHON y ofrecer nuevas terapias para enfermedades asociadas al Complejo I, como el Parkinson.